Похож на ласку, но несколько больше её по размерам.
Окрас меха покровительственный: зимой чисто белый, летом двухцветный — верх тела буровато-рыжий, низ желтовато-белый. Зимний окрас характерен для районов, где минимум 40 дней в году лежит снег. Кончик хвоста чёрный в течение всего года. Географическая изменчивость качества зимнего меха, окраски летнего меха и размеров тела позволяет выделить порядка 26 подвидов горностая.
Когда горностай возбужден, он громко стрекочет, чирикает, шипит и даже лает. При приближении человека к норе с выводком, самка начинает яростно верещать.
